[概述]

    本病属脊髓型共济失调中的一种，也是共济失调中最常见的表现形式之一。发病机理未明，病变主要累及脊髓和小脑。在我国，该病的遗传方式主要为常染色体隐性遗传，两性的发病率无区别，多在5－18岁起病，少数迟至30岁。

    [症状体症]

    1.5－18岁起病，有常染色体隐性遗传的家族史。初期出现步态不稳、易跌，症状以晚上为甚；以后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调，行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。 2.部分病人有括约肌功能障碍，晚期可有肌肉萎缩，个别病人可发生严重的肌力减退而瘫痪，少数病人可有智力低下和颅神经损害的症状。 3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感觉障碍、病理反射阳性，常可见弓形足、脊柱侧弯及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。 4.常可发现有心电图异常、心脏杂音及心脏扩大等

    [诊断依据]

    1.5－18岁起病，有常染色体隐性遗传的家族史。 2.初期出现步态不稳、易跌，症状以晚上为甚；此后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调，行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。 3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感觉障碍、病理反射阳性，常可见弓形足、脊柱侧弯及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。 4.常可发现有心电图异常、心脏杂音及心脏扩大等。

    [治疗原则]

    1.对症及支援疗法； 2.针灸及康复治疗； 3.对严重骨骼畸形者可考虑手术治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈：本病目前

[1] [2] 下一页