00μg/L)及血清肌酐(安全范围为176μmol/L以下)调整剂量。有效治疗剂量为每日3.8~6.5mg/kg。疗程为1年。一般于用药2周即可见疗效,用药1~6个月可获最大改善,治疗结束时,不仅肌力获明显改善,而且乙酰胆碱受体抗体滴度也大多降低。
四、其他疗法
对上述治疗缓解不明显的病例可行胸腺切除手术,或进行胸腺区放疗。血浆置换疗法对于难治型重症肌无力特别是频发危象者有较好疗效,有效率可达90%以上,对急性爆发型效果更佳。近年来有报告用大剂量甲基强的松龙冲击或静脉注射大剂量丙球治疗本病可取得显著疗效。具体方法是:甲基强的松龙15~30mg/kg,最大不超过1g,每日1次静脉注射,连用3日,或隔日用药共3次;丙种球蛋白每日200~400mg/kg,静脉注射,连用5~7天。
五、危象的处理
1.肌无力危象:应加大抗胆碱酯酶类药物剂量,同时要特别注意保证呼吸道通畅,有严重呼吸困难者应给予辅助呼吸。
2.胆碱能危象:应停用抗胆碱酯酶类药物,同样需注意维持呼吸,必要时行气管插管或气管切开,人工呼吸机辅助呼吸。
近年来多主张采用“干涸法”治疗两种危象,尤其在鉴别诊断困难时适用。方法是全部停用抗胆碱酯酶类药物,用人工呼吸机维持呼吸,4~10天后再开始给予抗胆碱酯酶类药物或肾上腺皮质激素治疗。
其他治疗
1.本病发病机理尚不十分明了,目前西药治疗主要用抗胆碱酯酶药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等。因上述药物副作用较大,所以探讨以中西医结合治疗本病已成为医家之共识。
2.在应用激素或免疫抑制剂治疗时,中药可在辨证论治基础上加用滋阴补肾之品,如生地、山萸肉、枸杞子、茯苓等,以减轻其毒、副作用。在撤减激素过程中,中药可配合应用温补肾阳之品,如仙茅、仙灵脾、巴戟天、菟丝子等,以防止减量中的病情反复。
3.在应用抗胆碱酯酶药治疗过程中,中药应配合培补脾肾之品,如党参、黄芪、升麻、仙灵脾、鹿角胶等,这样可减轻患儿对此类药物的依赖性,提高和巩固疗效。
4.在出现肌无力危象时,应以西医抢救措施为主,如及时气管切开、给氧、选择应用激素、新斯的明等,同时可辅以培补脾肾、扶正纳气、肃肺化痰之中药,以提高危象抢救成功率。常用药有参附汤、黑锡丹等,服药困难者,可采用鼻饲法给药。
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