全身肌肉无力。眼外肌无力程度多不重,一般为对称性,持续时间长,很少自然缓解。有时可伴面肌或吞咽力弱。
电诊断:神经重复频率刺激:用肌电图仪作受累部位神经重复频率刺激。如在5Hz,以下低频重复刺激时出现动作电位波幅递减,则对本病有诊断价值。
影象诊断:胸部X光片或CT:如发现胸腺肥大或胸腺瘤则有助于诊断。
实验室诊断:
1.腾喜龙试验:腾喜龙0.2mg/kg,静脉注射后1分钟即见症状明显缓解或消失,5~10分钟后恢复原状。
2.新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明0.02~0.04mg/kg,肌肉注射,每次最大量不超过1mg。10~15分钟后症状可获改善,30~45分钟后作用达高峰,随后作用下降,一般于2小时后恢复原状。
鉴别诊断
1.先天性眼外肌麻痹:主要表现为眼外肌麻痹,以上睑下垂最为常见,或伴有眼球运动障碍,需与眼肌型重症肌无力鉴别。但本病症状生后即出现,持续存在而无晨轻暮重现象。疲劳试验阴性,血清乙酰胆碱抗体受体阴性。注射腾喜龙或新斯的明后症状无改善。
2.肉毒杆菌中毒:肉毒杆菌毒素对神经肌肉接头突触前膜有强烈亲合力。误食肉毒杆菌污染的食物后,可出现全身无力,甚至呼吸肌瘫痪,颅神经麻痹也很突出,酷似重症肌无力危象。但病人有食物中毒的症状,常有同时中毒的流行病学资料。血清乙酰胆碱受体抗体阴性、抗胆碱酯酶类药物无效。
3.其他:如急性感染性多发性神经根神经炎、脊髓灰质炎、甲状腺机能亢进等,均可表现有肌肉无力或眼球运动障碍,应与重症肌无力鉴别。除依据以上疾病本身的特征外,必要时行肌电图、腾喜龙试验等可以鉴别。
治 疗
中医治疗
治法与方药:
本病多属虚证,又以中气不足为其关键,故治疗以益气升陷,培补脾肾为主,其中益气补脾应贯穿整个治疗过程。同时再视病情不同而兼治其他,或滋肾养阴,或温阳补肾等。此外应慎用祛风燥湿之品,以免津伤血燥,病情加重。
辨证选方
1.脾胃虚弱
治法:补中益气,健脾升陷。
方药:补中益气汤加减。黄芪30g,黄精、党参、茯苓各15g,炒白术、当归各10g,升麻、柴胡、陈皮各6g。复视加枸杞子、谷精草、菟丝子;畏寒肢冷加巴戟天、仙灵脾;纳呆便溏加生麦芽、山楂。
2.肾阴不足
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